La Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica Anestésica (SEDAR) ha definido pautas claras sobre el manejo perioperatorio de pacientes con sospecha o confirmación de la mutación mitocondrial mtND4. A continuación, se detallan los pilares fundamentales para su abordaje en la práctica clínica.
1. ¿Cómo identificar al Paciente de Riesgo?
Es un error común asumir que estas condiciones se limitan exclusivamente a la edad pediátrica. Los criterios clave establecidos para identificar a un paciente en riesgo son:
- Edad de presentación: No solo afecta a pacientes pediátricos, sino que también existen casos reportados en adultos jóvenes.
- Criterio de ascendencia: Se considera paciente de riesgo a toda persona que tenga ascendencia venezolana por vía materna.
- Historial de exposición anestésica: Pacientes que no hayan sido anestesiados previamente con gases halogenados. Si ya han recibido este tipo de anestesia en el pasado sin presentar problemas, se puede excluir razonablemente la presencia de la mutación.
- Antecedentes personales: Retraso en el despertar o complicaciones neurológicas inexplicables posteriores a una anestesia general.
- Antecedentes familiares: Eventos neurológicos graves asociados a anestesia general, en familiares sin un diagnóstico previo de enfermedad metabólica o neurológica.
2. Estrategia Preoperatoria y Pruebas Genéticas
La conducta médica ante un paciente de riesgo depende directamente de la urgencia del procedimiento quirúrgico:
- Recomendación general: Siempre que esté disponible, es aconsejable realizar la secuenciación del ADN mitocondrial del paciente , requiriendo obligatoriamente un consentimiento informado específico.
- Procesos programados demorables: Se debe solicitar el test genético preoperatorio y diferir la intervención hasta contar con el resultado.
- Procesos urgentes o programados no demorables: Se procede de inmediato utilizando alternativas anestésicas seguras. En el mismo acto quirúrgico, se deben obtener muestras para el análisis genético posterior con el fin de prevenir riesgos en situaciones futuras.
- Inutilidad de biomarcadores previos: La determinación preoperatoria de lactato o la relación lactato/piruvato no es útil como cribado, debido a que estos marcadores de estrés metabólico siempre se presentan elevados de forma intra o postoperatoria, no antes de la cirugía.
3. Manejo Anestésico e Intraoperatorio
Afortunadamente, se dispone de alternativas anestésicas totalmente seguras para tratar a este subgrupo de pacientes en cualquier escenario clínico. El protocolo exige: Acondicionamiento del Respirador
La máquina de anestesia debe prepararse minuciosamente de forma idéntica a un caso de Hipertermia Maligna:
- Retirar por completo los vaporizadores de gases halogenados.
- Purgar el circuito del respirador durante al menos 10 minutos empleando flujos máximos de 15 l/min.
- Sustituir las tubuladuras por unas nuevas.
- Cambiar la cal sodada del sistema.
Técnica Anestésica y Monitorización Recomendada
- Estrategia farmacológica: Utilizar exclusivamente anestesia total intravenosa (TIVA/TCI) con Propofol. La analgesia se basa en Fentanilo y/o Remifentanilo , y la relajación neuromuscular se realiza mediante el binomio rocuronio/sugammadex.
- Control de profundidad: Guía de protocolos TCI mediante modelos Pk/PD y monitorización continua de la profundidad anestésica por EEG procesado (BIS, Narcotrend, Sedline) para evitar periodos o ráfagas de supresión cortical.
- Estabilidad sistémica: Mantener un control estricto de normoxia, normocapnia, normotermia y estabilidad hemodinámica. Se aconseja el uso de monitorización hemodinámica avanzada (como NIRS frontal bilateral) para prevenir la hipotensión e hipoperfusión cerebral.
4. Vigilancia y Cuidados Postoperatorios
El control estricto en el postoperatorio es fundamental para identificar cualquier signo de alarma:
- Destino del paciente: Se puede mantener el circuito habitual de cirugía mayor ambulatoria (CMA), ingreso en planta o cuidados intensivos (UCI) según la complejidad de la cirugía efectuada.
- Evaluación neurológica: Es obligatorio comprobar minuciosamente la recuperación neurológica hasta su estado basal, vigilando el nivel de conciencia, el lenguaje, la fuerza motora y la ausencia de focalidad. Ante cualquier anomalía (despertar anómalo, crisis o déficits), se activarán los protocolos de atención neurológica urgente.
- Pacientes con mutación confirmada: En estos casos o ante la presencia de signos de alarma, se debe considerar el ingreso en UCIPed o REAPed. Se mantendrá una vigilancia metabólica estrecha (monitoreando glucosa, pH, anión GAP y láctico) durante las primeras 12 a 24 horas , asegurando simultáneamente un control óptimo del dolor.
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